болезнь Краббе-Бенеке

См. также в других словарях:

• Болезнь Краббе–Бенеке — Прогрессирующая лейкодистрофия головного мозга в сочетании с его диффузным склерозом в связи с нарушением синтеза цереброзидов и расстройством миелинизации нервных волокон. Дебютирует в возрасте 4–6 мес. прогрессирующей мышечной гипертонией в… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• БОЛЕЗНЬ КРАББЕ — мед. Болезнь Краббе наследуемая энцефалопатия детского возраста с быстро прогрессирующей церебральной дегенерацией, демиелинизацией, проявляющаяся повышением мышечного тонуса, приступами гиперпирексии и нарушениями интеллекта. Обычно дебютирует в …   Справочник по болезням

• Краббе-Бенеке болезнь — (К. Н. Krabbe, 1885 1961, датский невропатолог; син.: Краббе болезнь, Краббе глобоидно клеточная лейкодистрофия, Краббе диффузный инфантильный склероз) наследственная болезнь, обусловленная нарушением синтеза цереброзидов и миелинизации нервных… …   Большой медицинский словарь

• Краббе болезнь — (Krabbe К.Н., 1916). Форма лейкодистрофии, наследственное заболевание. Тип передачи аутосомно рецессивный. Начинается в детском возрасте. Клиническая картина характеризуется судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, снижением… …   Толковый словарь психиатрических терминов

• Краббе болезнь — (Krabbe, 1916) генетически детерминированная лейкодистрофия с аутосомно рецессивным типом наследования. Начинается в детстве и проявляется судорожными припадками, спастическими параличами, слепотой, снижением слуха, деменцией, в терминальной… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Краббе болезнь — (К. Н. Krabbe, 1885 1961, датский невропатолог) 1) наследственная болезнь, характеризующаяся генерализованным недоразвитием мышечной ткани, проявляющаяся с рождения амиотонией, задержкой формирования двигательных функций; наследуется по аутосомно …   Большой медицинский словарь

• Краббе глобоидно-клеточная лейкодистрофия — (К. Н. Krabbe) см. Краббе Бенеке болезнь …   Большой медицинский словарь

• Краббе диффузный инфантильный склероз — (К. Н. Krabbe) см. Краббе Бенеке болезнь …   Большой медицинский словарь

• лейкодистрофия глобоидно-клеточная Краббе — см. Краббе Бенеке болезнь …   Большой медицинский словарь

• склероз диффузный инфантильный Краббе — см. Краббе Бенеке болезнь …   Большой медицинский словарь

• Лейкодистрофи́я — (leucodystrophia; Лейко + Дистрофия) общее название наследственных болезней, характеризующихся нарушением процесса миелинизации в белом веществе головного и спинного мозга, проявляющихся разнообразными симптомами поражения ц.н.с. (органическая… …   Медицинская энциклопедия